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Autor: Rojas, Johana johanaandreina@hotmail.com
Oprima aquí para enviar un correo electrónico a esta dirección; Mogollón, Roxana ; Estrada Corona, Pedro Ramón ; Mogollón, Roxana ; Estrada Corona, Pedro Ramón
Título: MANEJO QUIRÚRGICO DE PACIENTES CON TRASTORNOS DE LA DIFERENCIACIÓN SEXUAL. SERVICIO DESCONCENTRADO HOSPITAL PEDIÁTRICO DR. "AGUSTÍN ZUBILLAGA"
SURGICAL MANAGEMENT OF PATIENTS WITH DISORDERS OF SEXUAL DIFERENTIATION. DR SERVICIO DESCONCENTRADO HOSPITAL PEDIÀTRICO "AGUSTIN ZUBILLAGA" PEDIATRIC HOSPITAL
ISSN: 0798-0361
Fecha: 2017
Páginas/Colación: pp. 117-124
En:/ BOLETÍN MÉDICO DE POSTGRADO Vol. 33 Nro. 2 Abril - Junio 2017
Información de existenciaInformación de existencia
Categoría Temática: Palabras: MED01 MED01
Palabras Claves del Autor: Palabras: COMPLICACIONES COMPLICACIONES, Palabras: MANEJO QUIRÚRGICO MANEJO QUIRÚRGICO, Palabras: TRASTORNOS DE LA DIFERENCIACIÓN SEXUAL TRASTORNOS DE LA DIFERENCIACIÓN SEXUAL
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RESUMEN
Los trastornos de diferenciación sexual (TDS) constituyen una patología congénita ocasionada por defectos genéticos, cromosómicos, gonadales o fenotípicos que ocurren durante las diferentes etapas del desarrollo sexual. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo con el objetivo de describir el manejo quirúrgico de los pacientes con trastornos de la diferenciación sexual que acudieron al Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. "Agustín Zubillaga", durante el lapso 2010-2014. Se obtuvo una serie de 23 pacientes cuya edad del diagnóstico fue en el recién nacido (56,52%), seguido del lactante menor (21,74%) y adolescencia (13,04%); de los cuales 56,52% eran 46,XX, 34,78% 46,XY, 4,35% fueron 46XY/45X y 45X. De los primeros 34,78% eran hiperplasia suprarrenal congénita y 13,04% ovotesticular; los segundos se reportaron 8,70% persistencia del conducto de Müller, deficiencia de 5a reductasa, insensibilidad completa a los andrógenos, hipospadia proximal, respectivamente. La primera intervención se realizó entre 1-5 años (34,78%) y en menores de 1 año (21,74%); mientras, la segunda intervención se registró en el rango de 1-5 años (17,39%) y 6-10 años (17,39%). Las conductas quirúrgicas más frecuentes fueron clitoroplastía (38,88%), gonadectomía para genitoplastía masculina (33,33%), gonadectomía para genitoplastía femenina (22,22%) y cura de hipospadias (22,22%). Solo 22,22% presentó complicaciones postoperatorias, de las cuales 25% fueron mediatas por absceso escrotal derecho y tardías 25% dadas por dehiscencia de sutura de clitoroplastía, hipertrofia de clítoris y hematómetra. De esta manera, se logra demostrar la experiencia en el tratamiento quirúrgico de los pacientes con TDS en este centro.
PALABRAS CLAVE: Trastornos de la diferenciación sexual. Manejo quirúrgico. Complicaciones.

ABSTRACT
Disorders of Sex development (DSD) are a group of congenital conditions originated from genetic problems or gonadic issues that occurs during the sexual differentiation. There are very few case reports about the diagnosis and management of this conditions which lead to under recognition and poor management of these patients with a physical and psychological burden in their lives. During the years 2010 through 2014, we describe the surgical management of 23 patients at the Pediatric Surgical Service of Agustin Zubillaga Hospital. Of the patients, 57% were neonates, 22% were less than 1 year of age 8% were between 1 year through adolescence and 13% were adolescents. Cariotype XY accounted for 35% of the patients, 56% were XX, 4% had 45X and 4% were 46XY/45X. Among the XY patients, there were even diagnosis (Muller Duct Persistence, 5 alpha reductase deficiency, proximal hypospadias and androgen insensitivity syndrome). Among the XX patients, the most common diagnosis was congenital suprarenal hyperplasia. The majority of patients had their first intervention before 5 year of age (56%). Most common surgical procedures were gonadectomy (55%), clitoroplasty (39%) and hypospadias repair (22%). Postoperative complications were uncommon being scrotal abscess the most common one. These case series shows the most common diagnosis and surgical techniques used in patients with SDD’s in our hospital. It also emphasizes that early diagnosis and repair are the most important part in the management of patients.
KEY WORDS: Disorders of Sexual Differentiation. Surgical management. Complications.

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